小脳および脳幹から脊髄およびこれらに関係する神経路が徐々に破壊していく病気であり、緩徐・進行性に言語障害、 歩行しにくくなる 、手足のふるえたり細かい動作ができない, 体を思うように動かせなくなる などの 運動失調を主な症状とする神経疾患の総称です。
10 万人に約 4 〜 5 人の確率で発症し、 現在,国内での患者数は約2万人程度といわれています。 主に中年以降に発症するケースが多いようです。

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