筋萎縮性側索硬化症とは

筋萎縮性側索硬化症(ALS)とは、筋肉を動かすための神経（運動ニューロン）に異常が生じることにより、運動機能に障害をきたす病気です。

病気を発症する詳しい原因などは分かっておらず、現在のところ有効な治療法も見つかっていません。
症状が進行すると呼吸に必要な筋肉まで十分に機能しなくなるため、日常生活に大きな支障を生じるようになります。10万人に1人の割合で発症する病気だといわれており、日本には約8000人の患者が存在します。比率で見ると2：1の割合で男性の方が発症する可能性が高く、年齢では50代から60代で発症するケースが多いといわれています。
遺伝する可能性は5パーセントから10パーセント程度で、両親とその兄弟、祖父母に筋萎縮性側索硬化症を発症している人間がいなければ、遺伝の心配はないようです。

症状が進行する度合いについては個人差が大きいものの、平均的なケースでは発病から3年～5年で呼吸不全に陥って死亡するといわれています（人工呼吸器を使わない場合）。
治療薬としては、グルタミン酸拮抗剤リルゾールなどの薬剤が使用され、生存期間の延長に一定の効果をあげています。また、患者さんの不安や抑うつに対しては安定剤や抗うつ薬が、痙縮などの症状が激しい場合は抗痙縮剤が処方されます。
さらに、関節などの痛みに対して鎮痛剤や湿布薬を使用するケースもあります。

運動機能（筋力）を維持するためには各種のリハビリ効果を発揮します。症状が悪化したケースについては、呼吸障害を緩和するために呼吸器を用いた呼吸補助が行なわれます。

筋萎縮性側索硬化症の症状

初期症状と症状の進行

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の初期症状としては、指先の痺れ、歩行時のつっぱりなどが挙げられます。
筋肉痛や関節痛など、痛みを伴って発症するケースもあるようです。この他、筋肉が痩せ細る筋萎縮や、筋力の低下、手足の痙攣などが主な症状として挙げられます。症状が顔に表れるようになると、喋りにくい（言語障害）、食べにくい（嚥下障害）などの症状を生じます。いずれも舌や喉の筋肉が麻痺することから生じる障害だといわれています。

さらに症状が進行すると、呼吸に必要な筋肉にも徐々に障害が出てくるため、息切れ、睡眠障害などを自覚する方が増えていくようです。最終的には自力での呼吸が困難になり、筋萎縮性側索硬化症を発症した患者さんの多くは呼吸不全によって亡くなられます。

症状（障害）に対して適切な処置を

それぞれの症状（障害）に対しては、随時適切な処置を講じることが大切です。
例えば、言語障害に対しては、文字盤や専用機器を利用するなどしてコミュニケーションを図る方法が一般的です。嚥下障害については、食事のメニューを食べやすいもので統一したり、胃に小さな孔をあける胃瘻造設法などによって、栄養や水分を補給する方法が採用されます。
症状には個人差があり、対処法も様々ですから、医師によく相談したうえで、適切な方法を熟慮することが大切です。手足などの運動障害に関しては、リハビリによって症状の進行を抑えることが可能です。疲れが残らない程度の適度な運動（日常的な取り組み）が推奨されます。

運動をつかさどる神経だけが変性をきたし痛覚や触覚や温覚や自律神経の障害は通常認められません。

発症は徐々に進行していきます。

初発症状	手の細かい運動ができなくなることから始まります。次第に手指筋である母指球、小指球の萎縮・筋力低下・繊維束攣縮（筋肉の痙攣）が起こります。
下位運動ニューロン障害	筋萎縮、繊維束攣縮、筋力低下（猿手：正中神経障害、鷲手：尺骨神経障）
上位運動ニューロン障害	錐体路症状：深部腱反射亢進（アキレス腱・膝蓋腱反射の亢進）病的反射出現（バビンスキー反射陽性：足の裏の外側をなぞると、親指が反り返る）
球麻痺症状：球神経障害	舌筋の萎縮、構音障害（ろれつが回らなくなる）嚥下障害（食べ物を飲み込みにくくなる）

筋萎縮性側索硬化症の原因

筋萎縮性側索硬化症（ALS）を発症する原因については諸説ありますが、現在のところ詳しいことは分かっていません。遺伝性の症例が5パーセントから10パーセントの割合で報告されているものの、それ以外のケースについては明確な要因を特定することが困難な状況です。従来よりウィルス説を指摘する声がありますが、根拠に乏しく、様々な研究でその可能性は否定されています。

筋萎縮性側索硬化症（ALS）については地域や国によって発症率に差があるため、何らかの物質の中毒が原因ではないか、という指摘があります。しかし、飲料水の分析などが世界規模で行われたものの、中毒を引き起こす物質を特定するには至らず、現在では中毒説も否定されつつあります。この他、カルシウムの欠乏や、マンガン、アルミニウムの過剰を原因とする説があります。

体内組織に着目した説としては、神経細胞が生存していくために必要な物質が欠乏する「神経栄養因子の欠乏説」、免疫機能の誤った働きにより神経が破壊される「自己免疫性説」、グルタミン酸の過剰分泌により神経に変調をきたす「グルタミン酸過剰説」などが提唱されています。

また、遺伝性のケースについては遺伝子変異による発病が確認されていますが、原因が特定されている事例は筋萎縮性側索硬化症（ALS）全体のわずか1パーセント程度であり、今後の研究が待たれます。決定的な原因を解明できれば、治療に繋がる大きな発見となる可能性が高く、今も国際的な規模で研究が進められています。

喫煙との関係

筋萎縮性側索硬化症（ALS）を発祥する原因は特定できていませんが、一部に喫煙によるリスクが指摘されています。
具体的には、1日あたりの喫煙本数が10本増すごとに、10パーセントの割合で筋萎縮性側索硬化症（ALS）を発症するリスクが高まるそうです。その詳しいメカニズムは不明であるものの、有害物質が神経細胞にダメージを与えるという説や、喫煙がビタミンの代謝を加速させることなどが原因として考えられています。喫煙開始年齢が早いほどリスクが高まるという傾向も確認されており、筋萎縮性側索硬化症（ALS）は環境的な要因によって誘発されるのではないか、という説を裏付ける結果となっているようです。

事実、喫煙と飲酒は症状を悪化させる可能性もあるため、筋萎縮性側索硬化症（ALS）を発病している患者さんには禁煙・禁酒が求められています。筋萎縮性側索硬化症に限らず、喫煙は様々な病気の危険因子として知られていますから、喫煙の習慣がある方は注意するに越したことはないでしょう。現在、病院では禁煙外来を設けているところも増えていますから、禁煙をお考えの方は医療的なサポートを受けることをおすすめします（タバコの本数を減らすだけでも一定のリスク減が期待できます）。

ただし、調査結果によると筋萎縮性側索硬化症（ALS）については「過去に喫煙していたグループ」＝「禁煙に成功したグループ」に関してもかなり高いリスクが報告されています。この事実を踏まえるなら、やはり喫煙は極力避けたほうが無難だといえそうです。

筋萎縮性側索硬化症と診断

現在、筋萎縮性側索硬化症（ALS）を特定する検査方法はありません。いくつかの症状から総合的に診断を下す必要があります。最もよく見られる例として、まず初期症状として手足の指先に力が入らなくなり、その病状が他の部位へと進行していく場合に筋萎縮性側索硬化症（ALS）の発症が疑われます。この他、筋肉の表面が小さく痙攣する（筋線維束攣縮）や、喋りにくい、飲み込みにくいなど、舌や口の中の筋肉に対する違和感（球症状）などが表れた場合、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の疑いが強くなります。

早期に診断を下すための検査としては、筋肉に細い針を刺して筋肉の活動を調べる「筋電図検査」が有効です。この検査方法であれば、自覚症状がない場合でも異常を検出できるため、より早期の診断が可能となります。この他の検査方法としては、血液検査、MRI、髄液や筋肉組織の検査などが挙げられます。

診断の際は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）に似た病気の可能性を排除するため、多角的、総合的な診断が求められます。また、血液検査や画像診断では異常を発見できないケースも多いため、医療従事者は症状や検査結果などをよく考慮して、慎重な判断を下す必要があります。早期の発見、そして治療が生命予後を大きく左右することになりますから、万が一、自覚症状が表れた場合は早急に診察を受けることが望まれます。ちなみに、筋萎縮性側索硬化症（ALS）として診断を受けた場合には、医療費など多くの面で国から助成を受けることができます。

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の診断基準

1	成人発症である
2	経過は進行性である
3	神経所見上位運動ニューロン障害：　錐体路症状－深部腱反射亢進、病的反射陽性（バビンスキー反射）下位運動ニューロン障害：　筋萎縮、繊維束攣縮、筋力低下球麻痺症状：　舌の萎縮、構音障害、嚥下障害神経伝導検査 ( 伝導の速度と活動電位を調べる ) 運動線維のみで活動電位が低下し、伝導速度・・・運動神経は病状の進行に従い遅くなります感覚神経は正常
4	筋電図（筋肉に針状の電極を刺し、筋肉が発する電気をグラフにして見ます）→ＡＬＳでは異常な波形が出ます
5	筋生検（筋肉を少し取って顕微鏡で観察します）→ＡＬＳでは神経原性変化がみられる。
6	鑑別診断他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱直腸障害、褥瘡、小脳症状、錐体外路症状などの症状が存在する場合はALSとは診断できません。変形性頸椎症、頸椎後縦靭帯骨化症、腰部脊柱管狭窄症などの脊柱疾患は、レントゲン撮影やMRIにより除外することができます。

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