運動をつかさどる神経だけが変性をきたし痛覚や触覚や温覚や自律神経の障害は通常認められません。
発症は徐々に進行していきます。
初発症状 ・・・手の細かい運動ができなくなることから始まります。次第に手指筋である母指球、小指球の萎縮・筋力低下・ 繊維束攣縮( 筋肉の痙攣)が起こります。
下位運動ニューロン障害 ・・・筋萎縮、繊維束 攣縮、筋力低下(猿手:正中神経障害、鷲手:尺骨神経障)
上位運動ニューロン障害 ・・・ 錐体路症状 :深部腱反射亢進(アキレス腱・膝蓋腱反射の亢進)
病的反射出現(バビンスキー反射陽性: 足の裏の外側をなぞると、親指が反り返る)
球麻痺症状:球神経障害 ・・・舌筋の萎縮、構音障害(ろれつが回らなくなる)、
嚥下障害(食べ物を飲み込みにくくなる)

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