1. 成人発症である
2.経過は進行性である
3. 神経所見
・上位運動ニューロン障害:錐体路症状・・・深部腱反射亢進、病的反射陽性( バビンスキー反射)
・下位運動ニューロン障害:筋萎縮、 繊維束 攣縮 、筋力低下
・球麻痺症状:舌の萎縮、構音障害、嚥下障害
・神経伝導検査 ( 伝導の速度と活動電位を調べる )
・・・運動線維のみで活動電位が低下し、伝導速度・・・運動神経は病状の進行に従い遅くなります
感覚神経は正常
4.筋電図 (筋肉に針状の電極を刺し、筋肉が発する電気をグラフにして見ます)
・・・ALSでは異常な波形が出ます
5. 筋生検 (筋肉を少し取って顕微鏡で観察します)・・・ALSでは神経原性変化がみられる。
6. 鑑別診断
・他覚的 感覚障害 、眼球運動障害、膀胱直腸障害、 褥瘡、 小脳症状、錐体外路症状などの症状が存在する場合は ALS とは診断できません。
・変形性頸椎症、頸椎後縦靭帯骨化症、腰部脊柱管 狭窄 症などの脊柱疾患は、レントゲン撮影や MRI により除外することができます。

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