特徴的な線維束性攣縮は四肢の筋の一部がピクピクするが、舌では 表面が痙攣し小さく波打つように見える。
進行性球麻痺( progressive bulbar palsy )は球麻痺で発症する ALS の類似型である。
[病因] 不明。中毒説(鉛、水銀など)、自己免疫説、栄養要因欠
乏説がある。
大脳皮質から脊髄を含む運動路の萎縮、脊髄前核の萎縮、
側索、前索の萎縮)
[発症] 中年以降、多くは弧発例、一部に優性遺伝
[検査] 筋電図で振幅の大きな神経原性の活動電位、運動神経伝導
時間は正常。血清クレアチンキナーゼ(CK)の軽度から中
等度の上昇
[治療] 西洋医学的には有効な治療法はない。低周波による筋収縮
の反復や神経栄養因子によって症状の進行を遅らせる治療
法が試みられている。
治療・リハビリは症状に合わせて行われる。
①機能レベル:関節可動域訓練、肩関節亜脱臼と痛み防止のアーム
スリング、低周波(検討中)、廃用症候群の防止。
② 能力レベル:注入食、補助呼吸 装置、自助具、補装具、意思疎
通手段の確保(眼球や眼瞼の運動で意思表示、五
十音表の利用、眼球運動 操作のワープロなど)
③社会的不利:家屋改造、社会資源の活用
筋萎縮性側索硬化症の診断の手引き
Ⅰ.発病は20歳以降、40代移行が多い。
Ⅱ.発病は緩徐であるが、経過は進行性である。
個人差はあるが 2~3年の経過で急速に筋力低下と筋萎縮が進行
し、球麻痺(嚥下障害、無声、舌の萎縮)、呼吸筋麻痺になる。
Ⅲ.主症状
①球症状:舌の線維束性攣縮・萎縮・麻痺、構音・嚥下障害
②上位ニューロン徴候:深部反射亢進、病的反射陽性
③下位ニューロン徴候:線維束性攣縮・萎縮・麻痺
初発後、症状の全身への拡大がない場合、①は進行性球麻痺、
②は原発性側索硬化症、③は脊髄進行性筋萎縮症と呼ぶ。
ALSの多くは、一側上肢の筋力低下と筋萎縮で始まり、対側にも
拡大する。手では母指球筋と骨間筋の萎縮で猿手や鷲手を呈す
る。
1 )上肢の小手筋の萎縮に始まり、全身へ
2 )球症状に始まり、全身へ
3 )下肢の遠位筋の筋力低下、萎縮に始まり、全身へ
4 )片麻痺あるいは対麻痺から全身へ
末期まで意識は清明で、感覚、眼瞼や眼球運動と括約筋の障害は
なく、褥瘡もできにくい。
Ⅴ.遺伝性を示す例もある
Ⅵ.原則として、感覚障害、眼球運動障害、直腸膀胱障害、小脳徴
候、錐体外路徴候、痴呆を欠く。
東洋医学的な治療としては患者さんの身体の亢進、衰退を意味する虚実にあわせ、促進、補完を手技とするする補瀉技術を用い治療していく。症状の寛解を目標として、経過を追っていく。進行済みの方、進行の速い方には鍼灸での治療は難しい。

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